zdrowie-medycyna
Rzadka choroba genetyczna - postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja)

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja, postępujące skostnienia mięśni, choroba Münchmeyera, łac. myositis ossificans progressiva, ang. fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP) – rzadka choroba genetyczna.
W przebiegu FOP dochodzi do postępującego skostnienia tkanki łącznej i mięśniowej. Tkanka kostna rozrasta się stopniowo w sposób niekontrolowany. Chorzy nie mogą poruszać się i są zdani na ciągłą pomoc innych osób.

W roku 2006 udało się wyodrębnić gen zespołowi doktora Frederika S. Kaplana. Naukowcy odkryli, że dotknięci tą chorobą ludzie posiadają nadmiar BMP-4 w leukocytach. BMP-4 jest białkiem odpowiedzialnym za rozwój, przebudowę i procesy naprawcze kości. W przebiegu FOP za pośrednictwem BMP-4 dochodzi do nieprawidłowej przebudowy tkanki łącznej i tkanki mięśniowej w tkankę kostną. Poza tym organizm chorych wykazuje znaczny niedobór innego białka (noginy), które pełni funkcję antagonisty BMP-4, czyli zatrzymuje rozrost kości. Choroba ta jest nieuleczalna. Chorzy na FOP muszą unikać wszelkich skaleczeń.

Wiki